编译 / 廖理达

　　本期周刊小编带大家一同了解一下川崎病的相关知识。提前川崎病，大家绝不会陌生。尤其对于儿童心内科而言，更是如数家珍。那么究竟川崎病有哪些特征，近年来又有什么新发现呢？下面，就让本港台直播们来一起一探究竟吧！

▼川崎病之流行病学

　　川崎病也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的血管炎之一。是一种以全身血管炎为主要表现的急性发热出疹性小儿疾病。因为1967年日本医生川崎富作首次报道了该病，所以又以川崎病为大家所熟知。

　　川崎病主要高发于东亚地区的儿童，以及世界其开奖直播地区居住的亚裔儿童。这其中，又一日本和韩国的情况最为严重。日本自1967年以来，已经登记了约250,000例川崎病病例。在2007年和2008年，5岁以下儿童每年的川崎病发病率约为215/100,000。而对于美国、英国等欧美国家而言，川崎病的发病率则相对较低，不过由于这些国家缺乏完善的监测制度，可能有许多遗漏的病例。

　　但是有一点可以肯定，从各国资料的分析中都可以发现川崎病的发病率是逐年提高的。

　　川崎病还具有季节性流行的特点，但不同国家和地区的发病高峰有所不同。本港台直播国北京、上海、广东等地以春夏之交发病数最高。除此之外，川崎病还具有明显的年龄特征，80%-90%的川崎病发生在5岁以下的儿童中，但是川崎病在6个月以下婴儿中相对少见。男孩的发病率要明显高于女孩。

　　另外，遗传也是一个可能的因素，在日本有报道称同胞受累的儿童发生川崎病的风险会增加至10倍；如果父亲或母亲曾患川崎病，其发生川崎病的风险增加至2倍。在北美已有家族中多个成员受累的相关病例报告，不过仍缺乏相关数据来确定家族性风险是否会使川崎病的发病增加。

▼川崎病之临床特点

　　川崎病的临床表现主要反映了以肌肉中型动脉为主的广泛炎症反应。包括非特异性的呼吸道、胃肠道前驱症状，特征性的眼部改变、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大等等。这些特征性的改变也是川崎病诊断的基础。

　　根据川崎富作在1967年制定的诊断标准，川崎病的诊断要求发热至少持续5日，伴以下5项体格检查结果中的至少4项，并且不能被其开奖直播疾病所解释。

　　双侧球结膜充血；90%以上的患者出现双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热出现后数日内开始，并且双眼通常有鲜亮红斑，这种红斑通常不累及角膜缘。

　　口腔黏膜变化；包括唇充血或皲裂、咽部充血或草莓样舌，口腔黏膜炎的这些表现可能单独出现、表现轻微，也可能根本不出现。

　　多形性皮疹；皮疹一般在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，接着出现躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损。

　　周围肢体的变化；包括掌跖红斑、手足水肿，以及甲周皮肤脱屑(恢复期)，手足变化通常是最后出现的表现。

　　颈部淋巴结肿大(至少有1个淋巴结直径>1.5cm)；这是川崎病最不常见的特征，多达1/2至3/4的川崎病患儿没有该表现。如果出现颈部淋巴结肿大，则主要累及覆在胸锁乳突肌上的颈前淋巴结。

　　除了这些特征性的改变以外，川崎病的患儿还有一些其开奖直播的表现。其中最严重的就是心脏的损害。患儿可有脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音模糊。收缩期杂音也较常有。约30%的川崎病患者在诊断时被发现有冠状动脉扩张。包括一过性的冠状动脉扩张和动脉瘤形成等。

　　此外，小婴儿由于血液灌注下降，可能出现手指(足趾)发冷、苍白或青紫。虽然心脏的表现并未纳入诊断标准当中，但是这些表现对于诊断来说也很有意义。因为与川崎病表现相似的疾病大多是不累及心脏的。除心脏相关表现之外，川崎病患儿还会出现关节炎的症状。主要累及膝关节、踝关节和髋关节等大关节。报道比例大概约7.5%-25%。